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心臓病をよく知ろう

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension: CTEPH)は、器質化血栓が慢性的に肺動脈を狭窄・閉塞する病気で肺高血圧症を呈し、低酸素血症や難治性右心不全を来す可能性がある予後不良な疾患です。肺動脈の近位部に器質化血栓が存在する中枢型CTEPHに対しては、肺動脈壁の器質化した血栓を肺動脈内膜とともに摘除する肺動脈血栓内膜摘除術により根治することが期待でき、治療法の第一選択として確立しています (図1)。 しかしながら、肺動脈の末梢に血栓が存在する末梢型CTEPH 例、手術不可能例、術後に肺高血圧が残存・再発した例に対しては内科的治療が中心となります (図1)。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 CTEPH 例では、再発予防や二次血栓形成予防を目的に手術施行例も含めて全例に生涯を通しての抗凝固療法が推奨されます。また、低酸素血症に対しては酸素療法がおこなわれ、右心不全を伴う場合には利尿剤や強心剤などが必要に応じて使用されます。肺血管拡張薬が使用されることもありますが、期待されるような予後改善効果は得られていません (図1)。現在のところ、これらの内科的治療は、あくまで予防的治療 法、あるいは対症療法であることを認識せねばなりません。そこで、狭窄・閉塞病を全て取り除かなくても、わずかでも血管を拡張することができれば、肺血行動態の改善が期待できると言う発想で開発されたのがバルーン肺動脈形成術 (balloon pulmonary angioplasty: BPA)です。BPA は、病変部位にワイヤーを通過させ、バルーンで狭窄・閉塞部位を拡げる治療法です( 図2)。2001年にCirculation誌に報告されましたが、再還流性肺水腫や人工呼吸器が必要となるなどの合併症があり、浸透しませんでした。福本義弘主任教授は、東北大学時代に日本で先駆けてCTEPH に対するBPA 治療を開始され、安全かつ効果的な治療法であることを多くの論文に報告されています。2013年7月福本教授が久留米大学に着任されて以来、福本教授のご指導の元、久留米大学でもBPA 治療を施行し、良好な結果を得ております (図2)。 BPA 治療は、高齢者、全身麻酔が困難な例、重篤な肺疾患や血液疾患などの合併疾患から外科的治療が困難な例、末梢型CTEPH 例に対して年齢制限なく、施行することができます。CTEPH は多枝にわたり肺動脈が狭窄・閉塞していることが多く、BPA を段階的かつ数回にわけて行わなければならないことがありますが、複数回の治療により外科的治療と同様の改善効果を得ることができます。
バルーン肺動脈形成術
BPA 治療の合併症として肺出血や肺水腫が起こる可能性はありますが、術前から肺血管拡張薬や強心剤により肺血行動態を改善させておくこと、丁寧かつ慎重なワイヤリング操作、各種モダリティーによる肺動脈の形態評価とそれに応じた小サイズのバルーンによる過拡張予防を行うことで、その出現頻度は激減し、もし、出現しても軽症で問題となることなく退院されることがほとんどです。 これまで、経皮的冠動脈形成術で問題となっていた慢性期の再狭窄は、BPA においてはほとんど認めておりません。また、肺動脈に対する光干渉断層法を用いることにより、これまでは慢性血栓塞栓性肺高血圧症と診断できなかった例も診断できるようになってきています。 BPA はCTEPH に対する根治治療とまでは言えませんが、肺動脈血栓内膜摘除術が非適応のCTEPH 例に対して有望な治療法です。しかしながら、どの医療施設でも同様の効果・安全性があるとは言えないのが現状です。新しい治療であり、治療効果や治療後の経過など十分な経過観察が必要と考えられます。まだ、広くは普及しておらず、現在、福本教授を中心とした日本循環器学会のワーキンググループでBPA の適応や手技の確立を目指したガイドラインおよび実施施設の施設基準案などを策定中です。 ご紹介をいただけるような患者様がいらっしゃれば、是非、一度ご紹介ください。今後とも、同門の先生方、地域の医師会の先生方、心臓・血管内科関連病院からの紹介を宜しくお願い申し上げます。